Retina pigmendi düstroofia (pigmentoosne retiniit)

Stikli pigmentdüstroofia on haruldane haigus. See esineb 1 inimesel välja 5000-st ja kokku on ligikaudu 100 miljonit viirusliku geeni kandjat, mis põhjustab maailmas naha retiniidi. Selle patoloogia kujunemisega muutub silm, mis on algselt valgust absorbeeriv struktuur, valgust peegeldavaks struktuuriks, mis paratamatult põhjustab pimedaksjäämist. Pigmentoosne retiniidi areng on meestele vastuvõtlikum ja haigus võib esineda nii lapsepõlves kui täiskasvanueas. Statistiliste andmete kohaselt jääb alla 20-aastastel võrkkesta pigmentaarse düstroofiaga patsientidel enam kui 0,1 ja lugemisvõime ning 45-50-aastastel patsientidel väheneb nende nägemisteravus alla 0,1 ja nad ei saa enam lugeda.

Pigmenteerunud retiniit või teisisõnu võrkkesta pigmendi düstroofia on iseloomulik fotoretseptorite ja pigmendi epiteeli degenereerumisele, mille tagajärjel kaob võrkkesta signaalide võime suunata ajukooresse. Selle patoloogiaga on pigmendi aine iseloomulik põhja kajastub selgelt põhjaosas. Pigmendi sadestumisega seotud degeneratsiooniprotsess põhjustab valgustundlike rakkude ja retseptorite kadu, põhjustades võrkkesta kaotamise oma tundlikkust valguse signaalide vastu. Selle tulemusena kaotab inimene vaatevälja.

Stiknakoostuva düstroofia esmakordselt kirjeldas D. Donders 1857. aastal ja 4 aastat hiljem tuvastati selle patoloogia pärilik olemus. Pärilikkus mõjutab haiguse olulisi näitajaid: alguse vanus, progresseerumise kiirus ja visuaalsete funktsioonide prognoos. On olemas järgmised pärandi tüübid:

  • Seos seotud: ebamäärase geeni defektne geen ülekandumine emalt poole X-kromosoomiga on vähem levinud, kuid prognoos on kõige ebasoodsam;
  • Autosomaalne retsessiivne: mõlemast vanemast läheb defektsed geenid;
  • Autosoom dominant: haiguse geenide ülekandmine ühelt vanemalt.

Märgid

Retinitis pigmentosa esineb sageli lapsepõlves, seda iseloomustavad kolm sümptomit:

  • Väikese suurusega pigmendikobarad põhjas;
  • Optilisel plaadil on vahajasel määral;
  • Arterioskleroos.

Lisaks võib patsient halvendada nägemisteravust, samas kui maokulaarses piirkonnas on pigmentaalsed muutused, võib tekkida makulaarne ödeem. Patsientidel, kellel on retiniidi pigmentosa, on suurenenud müoopia tekkimise oht, subkapsulaarne katarakt ja avatud nurga glaukoom.

Lapsepõlves on pigmentatsiooni retiniit diagnoosimiseks üsna raske. Esimene konkreetne sümptom, mis leiab aset lapsele patoloogilise protsessi varases staadiumis, on õrn orientatsioon öösel - sageli tuvastatakse haigus just selle manifestatsiooni põhjal. Sellise rikkumise puhul iseloomustab ka pimedas värvide eristamine - seda nimetatakse ööpimedaks. Lisaks sellele ilmnevad pigmendi düstroofia esialgsed staadiumid, eriti lastel, peavalu ja valguse vilkuv silmad.

Haiguse progresseerumisel on pidev võrkkesta degenereerumine, mis aja jooksul põhjustab perifeerset nägemist. Vastavalt oftalmoloogidele nägemus muutub tunneliks - see juhtub haiguse teises etapis.

Haiguse viimasel etapil kaotab inimene mitte ainult perifeerne, vaid ka keskne nägemus. Pimedus on tulemas.

Pigmentosa retiniidi ravi

Tõrva pigmendi düstroofia ravimise tõhusaid meetodeid pole täna olemas. Kuigi tuleb märkida, et selles suunas tehakse pidevaid ja mitte edutuid uuringuid. Hiljuti tänu elektroonika ja küberneetika uutele edusammudele on selles valdkonnas tehtud suuri samme. Uue tehnika sisuks on paigaldada võrkkestaga saatjale väike fotodioodandur. Vastuvõetud valguse informatsioon ümbritsevast maailmast läheb saatjale läbi ultraheliga traadi. Teabe tajumine toimub klaasist vastuvõtjatega spetsiaalsete klaasidega. Loomulikult ei ole see täielik nägemus, kuid inimene saab siiski näha. Katsed on näidanud, et pime patsient omandab võime eristada valgust ja pimedust, samuti näha suurte objektide kontuure. Pole kahtlust, et see areng võib muuta pimedate inimeste elu palju lihtsamaks. Praegu katsetamise tehnikat katsetatakse.

Pigmentoosilise retiniidi raviks kasutatakse ka võrkkesta degeneratiivse protsessi pidurdamise meetodit. See hõlmab stimuleerivate protseduuride kasutamist, näiteks magnetilist stimulatsiooni, samuti preparaatide manustamist mustikatõve ja A-vitamiini, ravimi retinalamiini parabulaarse süstimisega.

Võrkkesta pigmendi degeneratsioon

Stikli pigmentaarsed degeneratsioonid (abiotroofia) on silma sisemise vooderdise pärilik düstroofne haigus, kus kahjustatakse valdavalt võrkkesta pulgakesi. See on äärmiselt haruldane, lõpuks viib nägemiseni pimedus ja puue.

Seda haigust kirjeldas D. Donders 1857. aastal (ja nimetati "pigmentivastane retiniit") ja 4 aasta pärast tuvastati haiguse pärilik olemus.

Põhjused

Silma või võrkkesta valgustundlik membraan koosneb kahte tüüpi retseptorrakkudest: vardad ja koonused, mis nende kuju tõttu said selliseid nimetusi. Koonused paiknevad peamiselt võrkkesta keskosas, tagades suure nägemisteravuse ja värviseisvuse. Vastupidi, pulgad paiknevad kogu võrkkestas, kuid pigem on need pulgad, rohkem on neid perifeerias kui keskvööndis. Vardad võimaldavad vähese valguse tingimustes perifeerset nägemist ja nägemist.

Kui teatud võrkkesta toitumise ja toimimise eest vastutavad geenid on kahjustatud, eemaldatakse võrkkesta välimine kiht, kus vardad ja koonused asuvad, järk-järgult hävitatakse. See kahjustus algab perifeerias ja levib mitu aastakümmet võrkkesta keskvööndisse.

Reeglina mõlemad silmad on võrdselt mõjutatud, esimesed haigusnähud tuvastatakse juba lapsepõlves ja haiguse sümptomite suurenemine 20 aasta vanuselt kaotab patsiendi töövõime. Kuigi on võimalikud haiguse kulgu erinevad variandid: ainult ühe silma kahjustus, võrkkesta eraldi sektori kahjustus ja haiguse hilisem sündmus. Võrkpigmendi abiootroopiaga patsientidel on suurem risk glaukoomi tekkeks, võrkkesta keskosa tüveks, läätse või katarakti varajase haavatavuse tekkeks.

Sümptomid

"Ööpimedus" või hemoropia - ilmneb võrkkesta varraste kahjustuse tõttu, seda haigust põdevatel inimestel on raske liikuda vähese valguse tingimustes. Pimedas viljeldamine on haiguse esimene ilming ja võib ilmneda palju aastaid enne võrkkesta esimesi nähtavaid ilminguid.

Perifeersete nägemise järkjärguline muutus - võrkkesta vardad kahjustavad perifeeriat keskpunkti, nii et esialgu väheneb perifeersete nägemiste piirid, kuid hiljem võib see minna edasi, kui vähene nägemispaik jääb perifeersete nägemuste, mida nimetatakse torukujuliseks või tunneliks, täielikuks puudumiseks. kesklinnas.

Haiguse hilisemates staadiumides on täheldatud nägemisteravuse ja värviseisundi vähenemist ning see on seotud võrkkesta keskosa tüve koonuste kahjustusega. Haiguse pidev progresseerumine põhjustab pimedaksjäämist.

Võrkkesta pigmendi abiootroofia diagnoosimine

Hingamisteede retiniidi diagnoos haiguse varases staadiumis ja lapsepõlves on raske ja seda on tavaliselt võimalik ainult lastel vanuses 6 aastat ja vanemad. Tavaliselt leitakse haigus, kui lapsel on raske suunduda või öösel.

Kontrollimisel kontrollitakse nägemisteravust ja perifeerset nägemust. Silma põhja hoolikalt uuritakse, kus sõltuvalt raskusastmest võib avastada võrkkesta iseloomulikud muutused. Fungi uurimise käigus tuvastatud kõige iseloomulikumad muutused on niinimetatud luuorganid - retseptorrakkude düstroofse hävitamise valdkonnad, võrkkesta arterite kitsendamine ja nägemisnärvi pea blanteesimine.

Kui te arvate haiguse päriliku olemuse tõttu, et teil on võrkkesta pigmendi abiootroofia diagnoos, soovitatakse patsiendi vahetuid sugulasi uurida haiguse ennetamiseks.

Võrkkesta pigmendi degeneratsiooni ravi

Praegu ei toimu võrkkesta pigmendi abiootroopia spetsiifilist ravi. Selle haiguse progresseerumise peatamiseks kasutatakse vitamiine, võrkkesta verevarustust parandavaid ravimeid - nii süstevahendina (Emoksipin, Mildronat jne) kui ka tilgadena (Emoksipin, Taufon). ), samuti niinimetatud peptiidide bioregulaatorite rühma, mis parandavad võrkkesta toitumist ja taastavat võimekust (Retinalamin). Töö on käimas riigisisesel ravimil "Alloplant".

Füsioterapeutilisi meetodeid kasutatakse ka silmamubriini verevarustuse parandamiseks, mis aeglustab patoloogilist protsessi. Efektiivsed seadmed, mida saab kodus kasutada, on Sidorenko punktid, mis ühendavad korraga 4 kokkupuuteviisi.

Tänapäeva meditsiini teaduse ja tehnoloogiliste võimaluste arenguga on teatatud mitmest uuest eksperimentaalsest juhistest võrkkesta pigmendi abiootroofia ravil - see on geeniteraapia, mis võimaldab parandada kahjustatud geene ja spetsiaalseid elektroonilisi implante, mis toimivad sarnaselt võrkkestaga ja võimaldavad pimesi vabalt liikuda ruumis ja teeni ennast ise.

Valides võrkkesta pigmenteeritud degeneratsiooni raviks vajaliku meditsiiniasutuse, on oluline arvestada mitte ainult ravi maksumust, vaid ka kliiniku mainet. Soovitame teil pöörata tähelepanu spetsialistide ja seadmete väljaõppele kaasaegsete seadmetega, mis võimaldab teil saavutada tagatud tulemuse.

Võrkkesta pigmendi degeneratsioon: kas on võimalik parandada?

Tinko-seede pigmentaarsed degeneratsioonid (pigmentosa retiniit, abiotroofia) viitavad geneetiliselt pärilikele haigustele. Tavaliselt algab protsess märkamatult, võib kesta aastaid ja viia täieliku pimedakseni.

Haiguse põhjused ja mehhanism

Sõrmevahetuse pigmendi degeneratsioonile on kaasnenud nägemisväljade pidev kasvav vähenemine ja pimedus öösel. Retinüüdi pigmentosa võib põhjustada purunemine ühes geenis, harvemini on mõlemas geenis samaaegselt defekt. Tavaliselt levib haigus autosomaalse valitseva või autosoomse retsessiivse tüübi, kuid võib olla seotud X-kromosoomiga, mistõttu haigus on meestest sagedamini levinud. Umbes ühes kümnest patsiendist on lisaks pigmendi degeneratsioonile kuuldes kaasasündinud probleeme - osaline või täielik kurtus.

See, mis põhjustab selliste defektide esinemist kromosoomides, pole veel täpselt kindlaks tehtud. Ameerika teadlased on leidnud, et defektsed geenid ei põhjusta alati patoloogia arengut. Nende arvates soodustavad haiguse progresseerumist silma koreid puudutavad mitmesugused häired.

Kuid võrkkesta degeneratsiooni mehhanism on teada.

Väga esialgsel etapil häirib võrkkesta ja koreiidi metabolismi. Selle tulemusena hävitatakse võrkkesta pigmendikiht, see, milles on palju vardasid ja koonuseid. Esialgu ilmnevad võrkkesta kaugemates piirkondades degeneratiivsed protsessid (seega nägemisteravigastus ei vähene kohe) ja lõpuks kaetakse keskvöönd, siis algab nii värvi kui ka üksikasjaliku nägemise halvenemine.

Võin nii kannatada ka mõlema silma või alguses protsess algab ühel silmal ja hiljem teisele. Tavaliselt kaotavad 18-20-aastased patsiendid täielikult töövõime, kuigi enamikul juhtudel sõltub see silmade kaasatuse määrast.

Pulmonaalset retiniiti põdevatel patsientidel on visuaalse analüsaatori, eelkõige katarakti ja glaukoomi tüsistused.

Võrkkesta pigmendi degeneratsiooni sümptomid

Esimestel etappidel ei pruugi haigus ennast end ilmuda, kuid hiljem paistavad patsiendid ka väikseima nägemise (ööpimedus) raskusastme ja sellega seotud orientatsiooniga seotud raskuste suhtes. Arvestades, et enamus patsientidest on nooremad lapsed, võivad nägemishäired muutuda vanematele tähelepanuta ning protsess jätkub.

Kaugemas mõttes algab 3-4 aastat pärast haiguse algust perifeerse võrkkesta degeneratsioon. See avaldub külgvaate vähenemise ja visuaalväljade vähenemisega. Oftalmoskoopia korral võite näha pigmendikeskusi, suureneb järk-järgult nende arv ja aeglaselt, kuid kindlalt keskusele lähenedes. Samal ajal muutub võrkkesta osa värvimuutusena, seal nähtavad laevu. Nägemisnärvi ketas muutub vaiksemaks, muutub vahaks. Kuid keskmine nägemus on pikka aega endiselt normaalne.

Haiguse edasistes etappides moodustub sekundaarse päritoluga katarakt või glaukoom. Sellisel juhul väheneb keskne nägemine järsult ja kiiresti. Nägemisnärvi ketta atroofia areneb järk-järgult, mis viib õpilaste refleksiivsele immobiliseerimisele. Perifeersete nägemuste puhul võib see olla täiesti puudulik, ja siis nimetatakse seda seisundit tunneli nägemiseks (nagu näeb inimene läbi pikka ja õhuke toru).

Võrkkesta degeneratsiooni juhuslikud atüüpilised vormid. Nendel juhtudel võivad optilise närvipea muutused toimuda ainult muutustes, kitsastes ja viletsates veresoontes, hägune nägemine. Harva on ühepoolne degeneratsioon, kuid valus silmas on peaaegu kõigil juhtudel katarakt.

Pigmentosa retiniidi ravi

Haiguse edasistes etappides moodustub sekundaarse päritoluga katarakt või glaukoom. Sellisel juhul väheneb keskne nägemine järsult ja kiiresti. Nägemisnärvi ketta atroofia areneb järk-järgult, mis viib õpilaste refleksiivsele immobiliseerimisele. Perifeersete nägemuste puhul võib see olla täiesti puudulik, ja siis nimetatakse seda seisundit tunneli nägemiseks (nagu näeb inimene läbi pikka ja õhuke toru).

Võrkkesta degeneratsiooni juhuslikud atüüpilised vormid. Nendel juhtudel võivad optilise närvipea muutused toimuda ainult muutustes, kitsastes ja viletsates veresoontes, hägune nägemine. Harva on ühepoolne degeneratsioon, kuid valus silmas on peaaegu kõigil juhtudel katarakt.

Pigmentosa retiniidi ravi

Tinklaaganduse degeneratsiooni esialgne ravi koosneb enamasti ravimitest. Nende peamine tegevus on võrkkesta kihi metabolismi parandamine, võrkkesta taastamine ja veresoonte laienemine.

Selleks määrake:

  • Emoksipiin;
  • Mildronaat;
  • Emoksipiin;
  • Taufon;
  • Nikotiinhape;
  • Papaveriiniga silo;
  • Aloe ekstrakt;
  • Retinalamiin;
  • Alloplant.

Neid vahendeid saab kehasse võtta, nagu silmatilkade kujul ja süstimist. Samuti on soovitav kasutada nukleiinhapete kompleksi - Enkad, mis enam kui pool korda oluliselt parandab visuaalset funktsiooni. See on ette nähtud intramuskulaarselt, subconjunctivally kasutades iontophoresis või teha kohalikke rakendusi sellega.

Sageli kasutatakse paralleelselt arstiga ka füsioteraapia meetodeid, mille eesmärk on stimuleerida võrkkesta regeneratiivseid protsesse ja aktiveerida ülejäänud vardad ja koonused. Silma elektrostimulaator ja magnetresonantsteraapia, osooniprotseduurid on laialt levinud. Vasorekonstruktiivset kirurgiat saab kasutada veresoonte taastamiseks.

Tinkinepigmendi degeneratsiooni kirurgilist ravi kasutatakse võrkkesta verevarustuse normaliseerimiseks, sel eesmärgil siirdatakse mõnda silma lihaseid suprakorotiidsesse ruumi.

Hiljuti on andmeid julgustanud ka geneetilised insenerid, kes on leidnud võimaluse parandada kahjustatud geene, mis vastutavad selle haiguse arengu eest. Lisaks on välja töötatud spetsiaalsed implantaadid - võrkkesta asendajad.

Suurbritannias läbi viidud väga hiljutised eksperimendid hiirte kohta veenvalt tõestavad, et pimedust saab ravida spetsiaalse valgustundliku rakuga, mida manustatakse süstimise teel. Ja kuigi seda meetodit ei ole inimestel veel katsetatud, loodavad teadlased, et seda ravimit saab ravida inimesi, kellel on pigmentne retiniit.

Mis puudutab haiguse prognoosi, siis on see üldiselt ebasoodne, kuid patoloogia varase avastamisega ja ravi õigeaegse alustamisega võib protsessi edasi lükata ja isegi saavutada paranemist. Kõigil patsientidel soovitatakse vältida pikka pimedas ruumis viibimist, mitte rasket füüsilist tööd.

Võrkkesta pigmentaarne düstroofia: ravi

Pigmentaarne võrkkesta düstroofia on võrkkesta ja selle pigmendi epiteeli, mis on tingitud mitmetest geneetilistest mutatsioonidest, aeglaselt progresseeruv kahepoolne degeneratsioon.

Kliinilised ilmingud on ööpõtvus ja perifeersete nägemise kaotus. Diagnoos tehakse oftalmospopeerimisega, mille käigus tuvastatakse võrkkesta ekvaatoril, selle arterioolide kitsendamisel ja klaaskeha kehaosakeste tuvastamisel luu nõelte tüüpi pigmentatsioon. Diagnoosi kinnitab elektroretinograafia.

Reetina pigmendi düstroofia põhjused

Reetina pigmendi düstroofia põhjus on reetina valkude sünteesi rikkumine. On leitud mitmeid geneetilisi kõrvalekaldeid, mis põhjustavad haigust. Geenide pärimine võib olla autosoomne retsessiivne, augosoomi dominantne ja harvadel juhtudel X-seotud. Retina pigmendi düstroofia võib olla sümptomitekompleksi (näiteks Bassen-Carnzweigi sündroomi, Lawrence-Mooni sündroomi) osa. Mõned nendest sündroomidest võivad hõlmata ka kaasasündinud kurlit.

Võrkkesta pigmendi düstroofia sümptomid ja tunnused

Patoloogiline protsess mõjutab võrkkesta pulgad, mille tagajärjeks on järk-järgult halvenemine ja mõnel juhul ka öösel nägemus, mis algab varakult lapsepõlvest. Visuaalse väljajuuringu käigus avastatakse perifeerne rõngakujuline skotoom, mis järk-järgult laieneb ja tõsistel juhtudel võib põhjustada kesknägemise vähenemist.

Pathognomonic oftalmoskoopiline märk on hüperpigmentatsioon võrkkesta ekvaatoril paiknevate luukehade kujul. Muud tunnused on:

  • võrkkesta arterioolide kitsendamine; tsüstilise makulaarse tursega;
  • nägemisnärvi pea vaha kollakas varjund;
  • tagumised subkapsulaarsed kataraktid; "Klaaskeha;
  • lühinägelikkus.

Võrkkesta pigmendi düstroofia diagnoosimine

  • Oftalmoskoopia.
  • Elektroretinograafia.

Stenni pigmendiline düstroofia tuleks kahtlustada kõigil patsientidel, kellel on vähenenud öine nägemine ja suguelundite süvenemine. Diagnoos tehakse oftalmospopeerimise tulemuste põhjal, millele on lisatud elektroretino-graafia. See on vajalik, et välistada muud liiki Reti-nopaty mis võivad sarnaneda pigmentaarse võrkkesta düstroofia - seotud süüfilis, punetised, fenotiasiinid või toksilised mõjud klorokviini ja vneglaz nym vähk. Pärandi olemuse kindlaksmääramiseks tuleb kõik patsiendi perekonnaliikmed (nende nõusolekul) läbi vaadata. Samuti peaks see patsientide rühm enne lapse sissetulekut geneetiliselt nõustama.

Võrkkesta pigmendi düstroofia ravi

  • Vitamiin A.

Võrkpigmendi düstroofia muutused on pöördumatud, kuid protsessi saab aeglustada iga päev suukaudse A-vitamiini palmiraadi manustamisega 20 000 RÜ / päevas koos maksaensüümide regulaarse kontrollimisega. Järkjärguline osalemine kollase koha protsessis võib viia täieliku pimedakseni.

Lõpetage nägemise kiire halvenemine! Retina pigmendi düstroofia: mis see on?

Abiotroofia või pigmentaarne võrkkesta degeneratsioon - pärilik haigus.

See kuulub kategooriasse tapetoretinaalsete degeneratsioonide suhtes, mis esinevad pigmendi epiteeli muutuse taustal ja erinevad nägemiskahjustuse või pimeduse poolest.

Võrkkesta pigmentaarne düstroofia: mis see on? Põhjused

Geenikahjustuste põhjus on teadmata. Siiski on haiguse mehhanism hästi uuritud. Et seda mõista, peate mõnevõrra süvenema inimkliima anatoomiasse. Selle valgustundlik membraan koosneb kahest erinevast rakkude kategooriast, mida nimetatakse retseptoriteks - koonused ja vardad.

Lahtrite nimi on nende kuju tõttu. Kolvid asuvad võrkkesta keskosas ja vastutavad nägemise ja valguse tajumise eest.

Pulgad leitakse üle võrkkesta. Rakud kontrollivad öö ja piiri nägemist.

Kui võrkkesta funktsioneerimise eest vastutavad geenid on kahjustatud, hävitatakse selle välispind, millel asuvad kahte kategooria rakud. Kolvid ja pulgad kahjustavad mõnikord 15-20 aastat. Silma retseptorite täielik hävitamine on võrkkesta pigmendi düstroofia põhjustatud haigus.

Sümptomid

Kolm manifestatsiooni viitavad alati haiguse arengule - hemeraloonia, perifeersete nägemise halvenemine ja värvuse taju ja nägemisteravuse halvenemine.

Hemaloopia (öö pime). Haiguse sümptom avaldub pulgakahjustuste tekkega ning seda täheldatakse 5 ja mõnikord 10 aastat enne haiguse ilmseid tunnuseid. Patsient lakkab nagu varem liikuma vähese valgusega ruumis. Oskava kadu peetakse pigmentaalse düstroofia peamiseks manifestatsiooniks.

Perifeerse nägemise halvenemine. Patsient kujundab nägemisvõimet, mida nimetatakse tunneliks (või torukujuliseks).

Teavet arvestades jääb patsient silma keskel väikeseks piirkonnaks perifeerse nägemuse piiride kitsendamise tõttu.

Värske taju ja nägemisteravuse halvenemine toimub kolvirakkude lagunemise tõttu haiguse viimases faasis. Protsessi süvenemine provotseb pimedaks.

Arengu patogenees

Haigus läbib isa esimesse põlvkonda kuuluva poja manustamist (autosomaalne valitsev ülekandemehhanism) ning teises vanuses ja kolmandas põlvkonnas kahel vanemal (autosoomne retsessiivne režiim). Haigus tavaliselt areneb meestel (ema verejoone kaudu) seoses X-kromosoomi ühendusega.

Esimest korda võib haigus esineda väga varases, nooruslikus või täiskasvanueas. Täiskasvanutel põhjustab patoloogia hiljem katarakt või glaukoomi arengut. Haigestumise diagnoosimisel lastel on ravist suurem mõju.

Patoloogia varajases staadiumis kurdavad patsiendid öösel vähenenud nägemust, ruumis orientatsiooni rikkumist. Patoloogia väliseid ilminguid ei täheldata.

Hiljem muutub pigmendi ümber silma, mis sarnaneb luukehadega. Algul pole neid palju, kuid aja jooksul kasvab pigmendikohtade arv. Rõngaste suurus suureneb, nad liiguvad perifeeriast võrkkesta keskele. Silmade veresooned kitsad. See viib võrkkesta kokkuvarisemise piirkondade värvimuutuseni.

Foto 1. Silma põhja võrkkesta pigmentaardüstroofia korral: märkimisväärsed on valkjad plaastrid.

Närvisüsteemi nägemisnärvi peapööritus muutub kergemaks. Nägemise kvaliteet jääb samaks.

Tähelepanu! Visuaalse väli kitsendamine toimub patoloogia edasisel progressioonil. See põhjustab klaaskeha keha purunemist ja glaukoomi või katarrakti arengut.

Reetina pigmendi düstroofia sümptomid

Stenna pigmentaarne düstroofia (tapehoretinaalne abiootroofia, pigmendi degeneratsioon, pigmentoosne retiniit) on harvaesinev pärilik haigus, mida iseloomustab silmamuna silma võrkkesta närvipiheliumi kahjustus.

Kõige sagedamini esineb haigus ennetähtaegselt koolieelses ja koolieas ning 20-25 aasta vanuselt põhjustab see nägemise ja isegi puude tõsist halvenemist. Mõnel juhul ilmnevad esimesed patoloogilised tunnused küpses eas ja haigus ise on vähem agressiivne.

Abiotroofia areng on tingitud võrkkesta normaalse toitumise ja funktsioneerimise eest vastutava geeni defektist. Haigus võib olla pärilik autosoomide domineeriv, autosoomne retsessiivne viis või olla seotud sooga. Viimasel juhul on defektne geen lokaalne X-kromosoomile. Tuleb märkida, et mõlema sugupoole esindajad põevad pigmendi degeneratsiooni, kuid mehed kannatavad sellest natuke sagedamini.

Patoloogia kirjeldus

Stenni pigmentdüstroofiat iseloomustab mõlema silma peamine sümmeetriline kahjustus, mis esineb varases eas. Esiteks, haigus mõjutab võrkkesta perifeerseid osi, hävitades vardasid (nagu on teada, on need struktuurid vastutavad hämaruse ja perifeersete nägemise eest). Patoloogia progresseerumiseni asub võrkkesta keskus lähemale. Hilisemates staadiumides mõjutab makulaarset piirkonda koos nägemisteravuse ja värvide tajumise eest vastutavate koonustega.

Samuti on võimalik haiguse ebatüüpiline liikumine. Mõnel juhul võib mõjutada ainult üks silm või võrkkesta teatud sektsioonid. Mõnikord kulub mitu kümnendit, et võrkkesta kogu ala täielikult võita.

Kõige sagedasemad patoloogilised komplikatsioonid on katarakt ja glaukoom.

Haiguse sümptomid

Selle haiguse algfaasis ei pruugi olla mingeid ilminguid. Vanemad hakkavad muretsema, kui laps hakkab halvasti liikuma ruumis (eriti halvasti valgustatud ruumis).

Kõige tüüpilisemad võrkkesta düstroofia tunnused on:

  • Perifeerse nägemise halvenemine kuni tunneli nägemise arenguni. Mees ei märka objekte ja inimesi, kes on tema kõrval. Haiguse järgnevatel etappidel võib patsient tunduda, et ta otsib pikka tunnelit või toru. Samal ajal näeb ta täiesti ette asju, mis on tema ees.
  • Hemaloopia (öö pime). Nähtav nägemisteravuse järsk langus pimedas. Sagedane vallandamine ja desorientatsioon halvasti valgustatud ruumis on tavaliselt võrkkesta pigmendi düstroofia esimene märk.
  • Hilisemates staadiumides suurenenud silmade väsimus, pimestamine - vähenenud nägemisteravus ja suutmatus eristada värve.

Diagnoosimine ja ravi

Selle patoloogia diagnoosimiseks on vaja mõõta nägemis- ja nägemispiirkonda ning uurida põhjaosa oftalmoskoopiga. Kui oftalmoskoopia abil saab tuvastada degeneratiivseid muutusi ja pigmendi patoloogilist kogunemist.

Võrdlema seisundi täpsema hindamise jaoks on vajalik elektroretinograafia.

Kahjuks ei suuda kaasaegne meditsiin haigust täielikult ravida ja võib selle arengut peatada. See nõuab silma tüve vähendamist. B-rühma vitamiinid, vasodilataatorid, biogeensed stimulandid, stimuleerivad protseduurid (magnet- ja elektriline stimulatsioon) on haiguse vastu võitlemisel üsna tõhusad. Mõnel juhul soovitavad arstid kirurgilist ravi.

Võrkkesta pigmendiline düstroofia

See on haruldane viletsus, millega seisab silmitsi üks 5000 inimest. Pigmenteeritud düstroofia või retiniit esineb sagedamini meestel. See võib juhtuda igas vanuses, sealhulgas lastel.

Enamik neist, kes seisavad silmitsi selle düstroofia kujuga enne 20. eluaastat, on lugemisoskus muutumatu ja nägemisteravuse tase on suurem kui 0,1. Vanusegrupis 45-50 aastat on visuaalsete funktsioonide teravuse määr väiksem kui 0,1, lugemisoskus on täielikult kadunud. Haiguse sümptomid, põhjused ja ravi veelgi.

Reetina pigmendi düstroofia sümptomid

Selle haiguse peamisteks ilminguteks on:

Hemalkoopia või öösel pimedus - tekib võrkkesta üksiku komponendi, nimelt pulgad, kahjustuse tõttu. Samal ajal on suhteliselt ebapiisava valgustatuse orientatsioonispetsiatsioon peaaegu kadunud. Seda hemeraloopiat tuleks pidada haiguse peamiseks manifestatsiooniks. See võib ilmneda viis või isegi 10 aastat enne võrkkesta esimesi ilmseid ilminguid;

Perifeerse nägemise püsiv lagunemine - algab perifeersete nägemiste piiride minimaalse vähenemisega. Edasise arengu osana võib see põhjustada selle täielikku kadu. Seda nähtust nimetatakse torukujuliseks või tunnelitüübiks, kus keskel on ainult väike "visuaalne" ala;

Nägemisteravuse ja värvuse tajumise süvenemine on täheldatud haiguse hilises staadiumis ja selle põhjuseks on võrkkesta keskne piirkonna koonuste lagunemine. Haigus süstemaatiline areng tekitab pimedaks.

Reetina pigmendi düstroofia põhjused

Pigmentaardüstroofia ilmumise põhjus on ainult üks, selle mõistmiseks on vaja mõista inimese silma anatoomiat. Seega on silma või võrkkesta valgustundlik membraan kahte retseptorrakkude kategooriat. Me räägime pulgadest ja koonustest, mis said nimesid ainult nende kuju tõttu. Enamik koonuseid asub võrkkesta keskosas, mis tagab optimaalse teravuse ja värvide tajumise. Vardad jagatakse võrkkesta vahel ise, nad kontrollivad perifeerset nägemist ja võimaldavad näha halva valguse tingimustes.

Kui spetsiifilised geenid on kahjustatud, mis tagavad toitumise ja võrkkesta funktsiooni, on märgatud võrkkesta välispinna süstemaatilist hävitamist. See on täpselt see, kus asuvad vardad ja koonused. Selline kahju mõjutab peamiselt ääremaad ja toimub 15-20 aasta jooksul. See on pikk protsess, mis on ainus põhjus pigmentdüstroofia arenguks.

Võrkkesta pigmendi düstroofia diagnoosimine

Pigmendi düstroofia diagnoosimisel haiguse esmastel etappidel on oma omadused. Esiteks, kuna lapsepõlves on see raske. Selle rakendamine on võimalik ainult lastel vanuses üle kuue aasta. Haigus leitakse sageli pärast suundumuse raskuste ilmnemist suvel või öösel. Sel juhul haigus areneb juba mõnda aega.

Uuringu osana näitas nägemisteravuse tase ja perifeerne tajumine. Silma põhja uuritakse kõige hoolikamalt, sest seal võib tekkida muutusi. Kõige ilmsem tunnus muutusest, mis tuvastatakse põhjaosa uurimisel, on luuorganid. Nad esindavad piirkondi, kus toimub retseptor-tüüpi rakkude järk-järguline hävitamine.

Diagnostika kinnitamiseks on võimalik kasutada elektrofüsioloogilisi uuringuid, sest just need näitavad täielikult võrkkesta "töö" võimalusi. Spetsiaalsete seadmete abil viiakse läbi ka pimedas kohanemisvõime hindamine ja pimendatud ruumides navigeerimise oskus.

Kui esineb kahtlusi ja pealegi on kindlaks tehtud võrkkesta pigmendi düstroofia diagnoos, võttes arvesse haiguse geneetilisi komponente, on soovitatav teha isiku lähedaste sugulaste kontroll. See aitab haigust nii kiiresti kui võimalik tuvastada.

Võrkkesta pigmendi düstroofia ravi

Täna on pigmentdüstroofia ravi keerukas. Nii haiguse progresseerumise peatamiseks tuleks kasutada vitamiinikomplekse, ravimeid, mis parandavad silma toitumist ja võrkkesta verevarustust. See võib olla mitte ainult süstimine, vaid ka tilgad. Lisaks nendele vahenditele on peptiidide bioregulaatorite klassi laialdaselt kasutatud. Need on mõeldud võrkkesta toitumise ja taastumisvõime optimeerimiseks.

Samuti kasutatakse füsioterapeutilisi meetodeid, mis parandavad silmaümbruse verevarustusega seonduvat. Seega on patoloogiline protsess aeglustunud. Pideva jälgimisega on võimalik saavutada remissioon. Efektiivset aparatuuri, mis on mõeldud kasutamiseks kodus, tuleks pidada "klaasid Sidorenko." Need ühendavad üheaegselt neli kokkupuuteviisi ja on pigmendi düstroofia varajastes staadiumides kõige tõhusamad.

Tuleb märkida, et esitatud haiguse ravimise valdkonnas on põhimõtteliselt uus eksperimentaalne suund. Me räägime geeniteraapiast, mis võimaldab teil taastada need kahjustatud geenid. Samuti kirjutavad kirurgid silma alla spetsiaalsed mehaanilised implantaadid, mis toimivad sarnaselt võrkkestaga. Nad võimaldavad inimestel, kes on nägemise kaotanud, siseruumides vabalt liikuma ja isegi tänaval. Ka nende implantaatide abil muutub enesehooldusprotsess palju lihtsamaks.

Seega on pigmentdüstroofia tõsine nägemisprobleem, millel on progresseeruv iseloom. Selle sümptomeid on esmases faasis raske ära tunda, kuid ei tohiks unustada geneetilist eelsoodumust haigusele. Varase diagnoosi korral saab pigmendi düstroofiat palju paremini ravida.

Artikli autor: Marina Degtyarova, silmaarst, okulist

Kuidas võrkkesta pigmendi degeneratsiooni ära tunda ja ravida?

Stenkina pigmentaarsed degeneratsioonid (PDS, abiotroofia, düstroofia, pigmentoosne retiniit) võivad põhjustada täieliku nägemise kaotuse. Enamikul juhtudel jätkub patoloogia ilma hääldatud märke, mis vähendab soodsa prognoosi võimalusi. Mis on PDS meditsiinis ja kuidas vältida tüsistusi, me kirjeldame allpool.

Põhjused

PDS meditsiinis on haruldane geneetiline patoloogia. Selle areng on seotud pidevate muutustega pigmendi epiteelis ja võrkkesta neuroepiteelis. Kui keegi perekonnas kannatab selle haiguse all, siis on suur tõenäosus, et lapsel tekib ka sarnane probleem.

Esiteks on neuroepitheilil täheldatud rikkumisi. Mõne aja pärast puudutab võrkkesta välimine klaasist plaat pigmendi epiteeli, mille tagajärjel hakkab see glükaalsete kudede ja rakkudega järk-järgult ületama. Mõnes piirkonnas muutub see kahe- või isegi kolmekihilisemaks. Selle taustal on rakkude sees pigmendi levitamise protsess: mõnedes rakkudes suureneb see kogus ja teistes jõuab see äärmiselt väikeseks. Selles seisundis on nii visuaalse analüsaatori keskosa kui ka perifeersed osad.

Retina pigmendi degeneratsioon on haruldane geneetiline haigus.

Sümptomid

Varasemas arengujärgus haigus ei ilmu ennast. Kuid hiljem võib inimene märku pimedas nägemise kvaliteedi halvenemisest. Seda seisundit nimetatakse "ööpimeduseks". Kauniliku nägemise halvenemisega kaasnevad suundumused. Lapse kaasasündinud kõrvalekalded võivad jääda tähelepanuta.

2-4 aastat pärast probleemi ilmnemist täheldatakse võrkkesta perifeerset degeneratsiooni. See seisund ilmneb külgvaates visuaalse analüsaatori halvenemise näol. Samuti vähendab patsient vaate piiri.

Oftalmoskoopia käigus täheldatakse pigmendi fookuseid. Nende arv suureneb järk-järgult ja nad pöörduvad keskuse poole kindlalt. Samaaegselt on osa võrkkest lihtsalt värvunud ja veresooned muutunud nähtavaks. Nägemisnärvi pea muutub kahvatuks ja muutub vahaks. Kuid keskne nägemus jääb normaalseks.

PDS iseloomulik sümptom on "öö pime".

Vormid

Haiguse tähelepanuta jäetud vorm või PDS mõlemas silmas võib põhjustada katarakti või glaukoomi. Sellisel juhul halveneb keskväljavaate kvaliteet oluliselt. Sellega seoses on märgatud ka nägemisnärvi pea atroofia, mis hõlmab õpilaste refleksikinnitust. Lisaks võib perifeerne nägemine üldse puududa. Seda seisundit nimetatakse tunneli nägemiseks, kui inimene näeb objekte nagu õhuke toru.

Harva diagnoositud vasaku või parema silma võrkkesta degenereerumine on ebatüüpiline kuju, milles kannatab nägemisnärvi pea, veresoonte kitseneb, hägustab hägustunne nägemist. Mõnikord esineb ühepoolne degeneratsioon, mis esineb AMD-il või kataraktil mõjutatud organil.
Diagnostika

See haigus on laste tuvastamisel väga problemaatiline, eriti varajases arengujärgus. Lapse saab diagnoosida alles pärast 6-aastaseks saamist. Patoloogia esinemine võib näidata selle desorientatsiooni pimedas.

Diagnostiliste tegevuste käigus testitakse perifeerset nägemist ja selle kvaliteeti. Lisaks uuritakse põhjaosa. Sõltuvalt haiguse tõsidusest määratakse võrkkesta muutused.

Alla 6-aastase lapse PDS tuvastamine on väga raske.

Täpsema diagnoosi tegemiseks pakutakse patsientidele mõnikord elektrofüsioloogilist uuringut. See meetod võimaldab täpsemalt hinnata võrkkesta funktsionaalsust. Täiendavaid uuringuid saab suunata inimese pimedale kohanemisele ja tema pimeda navigeerimise võimele.

Ravi

Mitte kõik meetodid, mida kasutatakse võrkkesta pigmendi degeneratsiooni ravis, võivad parandada patsiendi seisundit. Enamik neist on lihtsalt ebaefektiivsed. Sellest seisukohast lähtuvad eksperdid mitte eriti soodsa prognoosi. Harvadel juhtudel võib haigus isegi puude põhjustada. See seisund ähvardab inimesi, kes on kaotanud oma töövõimalused tootmiskeskkonnas.

Selle seisundi parandamiseks on vaja silma tüvi minimeerida. Oluline on B-vitamiini sissevõtmine.

B-vitamiinid on ette nähtud patsiendi seisundi parandamiseks.

Selle patoloogia ravimeetodiks on tänapäeval vasodilataatorteraapia. Patsiendile võib määrata ka biogeensete stimulantide. Operatsioon viiakse läbi, kui uimastite lähenemine ei tooda õiget tulemust.

Lisaks on eksperdid jõudnud järeldusele, et autoloogsete tüvirakkude kasutamine aitab kaasa võrkkesta taastamisele. Pärast tungimist kahjustatud piirkonda ühendatakse nad patsiendi rakkudega, mis hakkavad oma omadusi vastu võtma.

Traditsiooniline

Võrkkesta funktsionaalsuse taastamine ja veresoonte laiendamine võimaldab kasutada järgmisi ravimeid:

Suhteliselt hea tulemus annab kompleksse ravi nukleiinhapete kasutamisega. Kõige sagedamini manustatakse patsientidele Encadit, mis võib märkimisväärselt parandada nägemise kvaliteeti. Ravim on ette nähtud intramuskulaarseks manustamiseks. Samuti saab selle põhjal kohalikke rakendusi.

Enkad on ette nähtud nägemise parandamiseks.

Massaaž

Haiguse progresseerumise vältimiseks ja pingetest silmade vähendamiseks on lubatud teha lihtsaid harjutusi. Selleks peate vaheldumisi silmad tihedalt sulema ja siis avama silmad. Korda treeningut 15 korda.

Massaaž on võrdselt kasulik. Sellisel juhul peate silmade kergelt vajutama oma indeks sõrmedega, masseerides need ringi. Meetmed peaksid olema siledad. See lõõgastab silma lihaseid, leevendab turset ja väsimust.

Rahvameditsiin

Alternatiivse meditsiini toetajad saavad vastu võtta järgmised retseptid:

  1. Plantaini keetmine. Et valmistada vajadus 10 g kuivatatud lehed kastepunktis. Toormaterjalid asetatakse ümbrisega, valatakse keeva veega 250 ml ja kaetakse kaanega. Tuleviku ravimiga nõusid saadetakse poole tunni jooksul veevanni. Saadud puljong jahutatakse, filtreeritakse ja võetakse pool klaasi kolm korda päevas 10 minutit enne sööki.
  2. Infusiooniga silmapilkselt. Rohul kogus 1-2 tl. vala külmas vees (250 ml), viiakse keemistemperatuurini ja infundeeritakse 2 minutit. Niipea, kui tööriist on jahutanud, kasutatakse seda silmatilkade või survede kujul. Seda infusiooni võib manustada ka suu kaudu. Ravi viiakse läbi kolm korda päevas 30 minutit. enne sööki 3 spl. l

Mis tahes otsused konkreetsete vahendite lubamise kohta tuleb kokku leppida arstiga.

Retina pigmendi degeneratsioon

Retina pigmendi degeneratsioon

Retina pigmentatsiooni degeneratsioon (PDS) on haruldane geneetiliselt määratud haigus, mida saab autosomaalse dominantse tüübi, autosoomse retsessiivsusega ja suguliselt seotud.

Düstrofilised protsessid häirivad võrkkesta valgustundlike rakkude, nimelt vardade elutähtsust, mille tagajärjeks on hägune nägemise hägustumine, perifeerne must-valge nägemine. PDS tähendab nägemise kaotust.

Stenni valgustundlikud rakud on jagatud kahte alamtüüpi - vardad ja koonused - nad said oma nime oma välimuse tõttu. Koonused vastutavad nägemisteravuse eest ja asuvad peamiselt võrkkesta keskosas ja vardad on laiali pandud, kuid enamik neist on perifeerias. Nad vastutavad perifeersete nägemise ja nägemise eest pimedas ja vähese valguse korral.

Retinaarrakkude hävitamine algab äärealalt ja kulgeb keskosas. Tavaliselt diagnoositakse haigust varases lapseeas ja umbes 25 aasta jooksul muutuvad nägemispuudega patsiendid. Kuid on tõenäoline, et haigus hakkab hiljem avalduma. Mõnikord mõjutab PDS üht silma, mõnikord mõlemat. Sellistel patsientidel on suur risk glaukoomi, läätse hägususe ja võrkkesta turse tekkeks.

Etioloogia

Seni pole selle haiguse ühemõttelisi põhjusi kindlaks tehtud. Mõningate geenide muutustega nõrgeneb võrkkesta fotoretseptorite toitumine ja need hävitatakse. Mitmed autorid seostavad võrkkesta pigmendi degeneratsiooni koroidaalse vaskulaarse skleroga, kui vaskulaarne kapillaarplaat kaob. Mõned usuvad, et põhjus on endokriinne häire, nakkuslike kahjustuste tagajärjed, vitamiinipuudus ja joobeseisund. Samuti on oluline roll immuunsuse vähendamisel.

Võrkkesta degeneratsioonipigment

  • Mis on võrkkesta pigmendi degeneratsioon?
  • Mis käivitab võrkkesta degeneratsiooni pigmendi
  • Pathogenesis (mis juhtub?) Retina degeneratsiooni pigmendi ajal
  • Retinaina pigmendi degeneratsiooni sümptomid
  • Retseptilise degeneratsiooni diagnoosimine pigmenteerub
  • Retinaina pigmenteeritud degeneratsiooni ravi
  • Milliseid arste tuleb konsulteerida, kui teil on võrkkesta pigmentatsioon

Mis on võrkkesta pigmendi degeneratsioon?

Pigmenteerunud võrkkesta degenereerumine (võrkkesta düstroofia pigment, pigmentiinne retiniit, abiotroofia tapetoretina pigment). See viitab horisontaalhorntinaldegeneratsioonidele, milles protsess on suures osas seotud pigmendi epiteeli ja võrkkesta neuroepiteeli muutustega.

Mis käivitab võrkkesta degeneratsiooni pigmendi

Pathogenesis (mis juhtub?) Retina degeneratsiooni pigmendi ajal

See haigus on pärilik. Päriliku liik on domineeriv, retsessiivne ja sugu seotud. Patogeneesis on olulised muutused võrkkesta pigmendi epiteelil vardade ja koonuste kihis, gliaalsete proliferatsioonide ja võrkkesta veresoonte paksenemise tõttu adventiidi arengu tõttu. Esialgu muutused võtavad neuroepiteeli üle ja vardad kaovad kõigepealt ja kaugele arenenud etapis kaob ka koonused. Selle tulemusena on võrkkesta välimine klaaskeha plaat otseses kontaktis pigmendi epiteeliga, mida järk-järgult asendavad gliotoksilised rakud ja kiud. Teistes piirkondades muutub pigmendi epiteel kaheks või kolmeks kihiks. Samuti muutub pigmendi levik rakkude sees, see kaob mõnest rakust ja teistes koguneb see suures koguses. See protsess lööb põhjaosa perifeerset ja keskmist osa.

Retinaina pigmendi degeneratsiooni sümptomid

Haigus esineb lapsepõlves või noorukieas ja progresseerub aeglaselt. Esialgu on kaebusi nägemise vähenemise kohta suvel ja suundumust raskustes. Hemeraloopia on sageli protsessi esimene märk ja võib püsida juba mitu aastat, enne kui on näha oftalmoskoopi avastatud muutused.

Hiljem, silma perifeersusel, ilmnevad iseloomulikud pigmendi kahjustused, mis sarnanevad luukehadega kuju. Järk-järgult suureneb nende arv ja nad levivad kesklinnale. Võrkkesta anumad teravalt kitsenesid. Mõned võrkkesta osad värvi muutuvad, nendes kohtades näete kooriklaasi laevu. Nägemisnärvi pea muutub atroofseks ja omandab kollakasvalge, vahaja värvuse (vahajas atroofia). Nägemisteravigastus püsib pikka aega kõrge, nägemispiirkond järk-järgult kontsentriliselt kitsendab, ilmub iseloomulik rõngakomplektne skotoom. Protsessi edenedes muutub vaateväli järjest kitsamaks ja muutub tuubuseks. Laialdases kaugelearenenud etapis arendatakse tihti välja tagurpidi polaarne katarakt, sekundaarne glaukoom ja klaaskeha keha kuhjumine. Nägemisteravus väheneb järsult. Mõnikord on pigmendi võrkkesta degeneratsioon ebatüüpiline.

Pigmendi degeneratsiooni pigmendiline vorm. Selles vormis tuvastatakse nägemisnärvi vahatoorset atroofiat, võrkkesta veresoonte kitsendamist, hemeraloopiat ja iseloomulikke muutusi visuaalses valdkonnas, kuid põhjaosas pole pigmente.

Ühepoolne pigmendi degeneratsioon on väga haruldane haigusseisund. Mõjutatud silma kliiniline pilt on sama mis kahepoolse võrkkesta degeneratsioonil. Sattunud silma leiab sageli ka glaukoom.

Valkjas-punkt-retiniit on iseloomulik välimusele põhjaosas, välja arvatud kõige keskne osa, arvukatest, enamikul juhtudest väikestest, harvemini suurematest, valgetest ümmargustest, järsult piiritletud kohtadest. Haigusel on kaks statsionaarset ja progresseeruvat vormi. Progressiivse kujuga võrkkesta veresooned muutuvad kitsaks, optilise närvi atroofia tekib ja ilmnevad pigmendi hoiused. Sellistel juhtudel koos hemeraloopiaga väheneb nägemispiirkond järsult ja nägemisteravus väheneb.

Kesk võrkkesta pigmentglaukoom degeneratsiooni iseloomustab kanapimedus arengut kesk- ja paratsentraalse virvendusskotoom, ladestumise pigment kujul "luu asutustes" ja tükid makulaarpiirkonna ja paramakulyarnoy.

Reetina pigmendi degeneratsiooni paravenoosne vorm - haigus, milles jämedad pimedas pigmenteeritud hoiused rühmitatakse suurte võrkkesta veenide käigus.

Kooriidi ja võrkkesta lobulaarne atroofia on väga haruldane. Selle vormi puhul on kõige olulisem hemeraloopia esinemine. Protsessi käigus areneb nägemisteravuse järkjärguline vähenemine, vaateväli kitsendab kontsentriliselt. In fundus lähtudes perifeeriast portsjonite moodustatud atroofia võrkkestas ja soonkest, mis on kujul lai ribadeks, ümarad servad liiguvad lähemale keskus, tsoonides atroofia võib esineda laidudel hajutatud pigment.

Retseptilise degeneratsiooni diagnoosimine pigmenteerub

Tüüpilistel juhtudel ei ole diagnoosimine keeruline ja põhineb oftalmoskoopiale ja visuaalsete funktsioonide uurimisel. Diferentsiaaldiagnoos tehakse retinopaatia toksiliste vormidega, difusioonikorioretiniidi, kaasasündinud süüfilise ja mitmesuguse päritolu nägemisnärvi atroofiaga. Võrkpigmendi degeneratsiooniga tekivad elektroretinogrammi ranged rikkumised, kuni lained täielikult kaovad.

Retinaina pigmenteeritud degeneratsiooni ravi

Rakendatud vasodilataatoriga teraapias: komplamin 0,15 g 2-3 korda päevas pärast sööki (200-300 tabletti muidugi) nigeksin 0,25 g 2-3 korda päevas 1-l / 2 kuud intramuskulaarselt nikotiinhape 0,5-1 ml 1% -lise lahuse kujul (15 süstimist ühe ravikuuri kohta); endonasaalne elektroforees koos no-spa või papaveriiniga. Vitamiinid B1, B2, Bb, B12. Intramuskulaarsete süstide kujul. Bioloogilised stimulandid aloe vedela ekstrakti, 1 ml iga subkutaanselt (30 süsti iga ravikuuri kohta), phibbs või klaaskeha. Operatsioon: siirdamist välimine kiududest sirge ja kaldus lihaseid supra-koroidaalne ruumi eesmärgiga võrkkesta vaskularisatsioon, viimastel aastatel raviks võrkkesta pigmendi degeneratsiooni kasutatud ravimi "Enkad" (nukleotiidide kompleks). Ravimit manustatakse intramuskulaarselt. Päevane annus 300 mg, ravikuur 2-3 nädalat.

Prognoos haiguse järkjärgulise olemuse tõttu on nägemisele ebasoodne. Ei ole soovitatav töötada vähendatud valgustuses, sõidukite juhtimisel, kuumade kaupluste töös ja muudes vigastuste ohuga seotud tegevustes.

Google+ Linkedin Pinterest